TORINO – Al 62° Congresso annuale della Societa Italiana di Neurologia (SIN), che si è svolto in questi giorni al Lingotto di Torino, sono stati ricordati i 150 anni della scoperta della sindrome di Guillain-Barrè (GBS). Richard Hughes, professore emerito di Neurologia al King’s College di Londra, ha ripercorso attraverso una lettura presidenziale le “tappe storiche” più importanti della GBS.

La sindrome di Guillain-Barrè (GBS) comprende un gruppo eterogeneo di neuropatie periferiche mediate dal sistema immunitario. In Italia la patologia si presenta con un’incidenza annuale di 1.91 persone colpite ogni 100.000.

I primi studi sulla GBS risalgono al 1859, quando Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat pubblicò un rapporto su 10 pazienti con paralisi ascendente, che colpiva prima le gambe per poi salire alle braccia. In seguito, nel 1916, tre medici francesi descrissero i disturbi di due soldati che presentavano tra vari sintomi una debolezza motoria e una diminuzione dei riflessi tendinei profondi.

La patologia, che prese il nome di “paralisi ascendente di Landry”, è oggi conosciuta soprattutto come “sindrome di Guillain-Barré”, in onore di Guillain Georges e Jean Alexandre Barré, che dopo Landry proseguirono le ricerche su questa patologia. Con la classificazione dei sottotipi del disturbo, iniziata nel 1991, attualmente si riconoscono diverse varianti della GBS, suddivisibili in almeno 4 sottotipi principali: poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP); i sottotipi assonale, cioè la neuropatia acuta assonale motoria (AMAN); quella che colpisce anche la parte sensoriale (AMSAN); sindrome di Miller Fisher.

Una caratteristica comune a tutte le varianti GBS è una “poliradiculoneuropatia”, cioè una paralisi del movimento (c.d. “paralisi flaccida”), che interessa entrambi i lati del corpo, accompagnata da debolezza e riduzione dei riflessi, cosa che indica il coinvolgimento del sistema nervoso autonomo. Il disturbo può inoltre, in alcuni casi, coinvolgere la percezione sensoriale.

Il fattore scatenante della GBS è più spesso rappresentato da una infezione virale: tra le specie interessate, quella maggiormente associata è il virus “Campylobacter Jejuni” (1998). La sua virulenza è dovuta alla presenza di antigeni specifici nella capsula che riveste il suo esterno, ma che sono espressi anche sulla superficie mielinica dei nervi.

Gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario contro il virus, come GM1 e GD1b, allo stesso tempo attaccano la mielina dei nervi danneggiandola e causando il deficit funzionale alla base della neuropatia. L’associazione tra influenza suina e GBS è legata ad un evento storico accaduto nel New Jersey (USA), quando nel 1976 ci fu un piccolo aumento del rischio di GBS dopo la vaccinazione per scoraggiare l’epidemia.

L’aumento del rischio fu calcolato di circa 1 caso aggiuntivo di GBS ogni 100.000 persone che ricevettero il vaccino contro l’influenza suina. A seguire per frequenza di infezioni riportate nei pazienti con GBS, un altro fattore scatenante importante è il Cytomegalovirus (CMV), a cui seguono il virus di Epstein-Barr(EBV), il Mycoplasma pneumoniae, il virus varicella-zoster, il  virus dell’immunodeficienza umana (HIV), le infezioni da Haemophilus influenzae,Borrelia burgdorferi, i virus para-influenzali di tipo 1-tipo A e B, l’adenovirus ed il virus herpes simplex.

Oggi, oltre a Linee guida aggiornate per la raccolta dei dati diagnostici, è in corso uno studio clinico internazionale, The International GBS Outcome Study (IGOS), iniziato dal Prof. Bart Jacobs e condotto dal Consorzio Internazionale di Neuropatia Infiammatoria (INC) che si occupa del miglioramento della cura e del trattamento dei pazienti affetti da neuropatie infiammatorie e immuno-mediate.

IGOS si propone di sviluppare modelli per predire il decorso clinico e outcome nei singoli pazienti con GBS. Lo studio, prospettico, osservazionale e multicentrico, porterà alla creazione del più grande database clinico sulla GBS disponibile nel mondo, con la possibilità di includere dati genetici per studiare i determinanti genici che portano alla GBS.

Referenze:

1. Anita McGrogan , et al. The Epidemiology of Guillain-Barré  Syndrome Worldwide  A Systematic Literature Review . Neuroepidemiology 2009; 32:150–163
2. Sejvar JJ, et al. Guillain–Barré syndrome and Fisher syndrome: Case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine 29 (2011) 599–612